| A Hemofilia é uma desordem no
mecanismo de coagulação do sangue, que pode resultar em incontroláveis
hemorragias. Trata-se de uma deficiência genético-hereditária, quase exclusiva do sexo masculino. Ocorrência: 1 caso em cada 10 mil habitantes. Das desordens genéticas, a Hemofilia tem a maior taxa de mutações com aproximadamente 1/3 de novos casos em famílias sem registro anterior. Desde os primeiros meses de vida, o hemofílico é identificado pelos sintomas hemorrágicos que apresenta. Um pequeno traumatismo pode desencadear: dor intensa, hematomas, episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais, músculos e/ou articulações. A repetição das hemorragias nas articulações pode gerar seqüelas importantes que afetam a mobilidade dos membros atingidos. A base do tratamento dos episódios hemorrágicos dos hemofílicos é a introdução, no sangue dos pacientes, da substância faltante, o Fator de coagulação. Existem dois tipos de Hemofilia identificados: 1. HEMOFILIA A : conhecida como Clássica, atinge cerca de 85% dos pacientes e caracteriza-se pela deficiência de Fator VIII de coagulação. >>> |
| 2. HEMOFILIA B: também conhecida
como Fator Christmas, atinge 15% dos pacientes e caracteriza-se pela deficiência
de Fator IX de coagulação. Em ambos os casos encontramos três tipos de severidade: Grave (< 1% de Fator) Moderado ( de 1% a 5% de Fator) Leve (> 5% de Fator) Embora incurável, a Hemofilia é controlável desde que se administre a transfusão do Fator de coagulação do sangue faltante e seja acompanhada por equipe multidisciplinar especificamente treinada. O hemofílico bem atendido pode e deve ter uma vida normal, passando automaticamente da condição de "eterno paciente" para a condição de "cidadão" ativo e produtivo para a Nação. Pela especificidade das características da Hemofilia como patologia e com o firme propósito de buscar melhores condições de tratamento aos hemofílicos, estes se organizaram no mundo fundando a Federação Mundial de Hemofilia, onde os hemofílicos brasileiros são representados pela Federação Brasileira de Hemofilia. |